【药品名称】
通用名：芦沃美替尼片
商品名：复迈宁
英文名：Luvometinib Tablets

【成份】
活性成份：芦沃美替尼

化学名称：N-[3-[6-环丙基-3-氟-4-[(2-氟-4-碘苯基)氨基]-1-甲基-2,5-二氧代-1,2,5,6-四氢吡啶并[2,3-d]哒嗪-8-基]苯基]环丙磺酰胺

分子式：C26H22F2IN5O4S

分子量：665.45

辅料：甘露醇、聚维酮、交联羧甲基纤维素钠、十二烷基硫酸钠、胶态二氧化硅、硬脂酸镁、薄膜包衣预混剂（胃溶型）1。

【规格】
1 mg；4 mg

【适应症】

适用于朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）和组织细胞肿瘤成人患者；2岁及2岁以上伴有症状、无法手术的丛状神经纤维瘤（PN）的I型神经纤维瘤病（NF1）儿童及青少年患者。

【用法用量】
成人：推荐剂量为8 mg，每日一次口服，空腹或随餐服用均可（食物影响较小）。

儿童（2-17岁）：基于体表面积调整剂量，推荐5 mg/m²，每日一次。

持续用药：直至疾病进展、不可耐受毒性或医生建议停药18。

【禁忌】
对本品任何成分过敏者禁用。

妊娠期及哺乳期妇女禁用1。

【注意事项】
心脏监测：需定期评估左心室射血分数（LVEF），尤其对有心血管风险患者。

眼科检查：警惕视网膜病变（如视网膜静脉阻塞、色素上皮剥离）。

肝功能监测：轻度肝功能不全者无需调整剂量，中重度患者数据有限。

药物相互作用：避免与强效CYP3A4诱导剂/抑制剂联用18。

【药理作用】
机制：选择性抑制MEK1/2激酶，阻断MAPK/ERK信号通路，抑制肿瘤细胞增殖并诱导凋亡。

药效学：在推荐剂量下未观察到显著QTc间期延长1。

【药代动力学】
吸收：达峰时间（Tmax）约1.29-2.48小时，食物对吸收影响较小。

分布：血浆蛋白结合率>99%，表观分布容积663L。

代谢：主要通过UGT1A3和UGT2B17代谢为葡萄糖醛酸结合物。

排泄：97.5%经粪便排出，消除半衰期约30.4小时1。

【临床试验】
LCH/组织细胞肿瘤（II期研究）：

客观缓解率（ORR）82.8%（IRC评估），中位至缓解时间2.858个月1。

NF1相关丛状神经纤维瘤：已获批基于儿童患者临床数据，成人适应症处于III期试验中8。

【贮藏】
避光、密封，25℃以下保存。

【批准文号】
国药准字H20250026

【生产厂家】
凯莱英生命科学技术(天津)有限公司

【药品上市许可持有人】
上海复星医药产业发展有限公司

【生产地址】
天津开发区第七大街 71 号

总的来说，复迈宁是一种强效的免疫抑制剂，在预防器官移植后的排斥反应和治疗多种自身免疫性疾病方面，疗效明确且显著，是临床上的基础药物之一。

下面将从几个方面详细说明它的疗效：

1. 核心作用机制
要理解其疗效，首先要了解它的作用原理。复迈宁的主要活性成分是吗替麦考酚酯，它在体内会迅速转化为活性物质霉酚酸。霉酚酸能够高度选择性地、可逆地抑制淋巴细胞的增殖。淋巴细胞是人体免疫系统的“主力军”，在器官移植排斥和自身免疫病的发生中起核心作用。通过抑制它，复迈宁就能有效控制过度的免疫反应。

2. 主要临床应用与疗效
（1）器官移植领域（核心应用）
这是复迈宁最早也是最经典的应用领域。

疗效：与环孢素、他克莫司、糖皮质激素等药物联合使用，能极其有效地预防和治疗肾脏、心脏、肝脏等实体器官移植后的急性排斥反应。

数据支持：大量的临床研究证实，以吗替麦考酚酯为基础的免疫抑制方案，可以显著降低急性排斥反应的发生率，提高移植器官和患者的长期存活率。它已成为全球范围内器官移植术后“三联方案”或“二联方案”中的标准配置。

（2）自身免疫性疾病领域
由于其强大的免疫抑制效果，复迈宁也被广泛用于治疗多种难治性自身免疫病，尤其是在对传统治疗（如糖皮质激素、环磷酰胺）无效或不耐受时。

狼疮性肾炎：

这是其在自身免疫病中证据最充分、疗效最肯定的适应症。

国内外指南均推荐其作为狼疮性肾炎诱导缓解和维持治疗的一线药物。它能有效降低尿蛋白，改善肾功能，减少疾病复发。

原发性肾病综合征：

对于激素依赖或抵抗的微小病变型肾病和局灶节段性肾小球硬化，复迈宁是重要的二线治疗选择，能帮助患者减少激素用量，并维持病情稳定。

其他自身免疫病：

如天疱疮/类天疱疮、系统性血管炎（如ANCA相关性血管炎）、皮肌炎/多肌炎、硬皮病等。在这些疾病中，复迈宁也显示出良好的疗效，常用于维持治疗，帮助控制病情、减少复发。

3. 疗效特点总结
高效性：免疫抑制效果强，能有效控制免疫反应。

选择性：相对于老一代的烷化剂（如环磷酰胺），它对淋巴细胞的选择性更高，对骨髓抑制和性腺毒性相对较小，长期使用的安全性更有保障，尤其适合需要长期维持治疗的年轻患者。

联合用药基石：它通常不单独使用，而是作为联合治疗方案中的重要组成部分，与其他免疫抑制剂协同作用，达到最佳疗效。

4. 重要注意事项
尽管疗效显著，但使用复迈宁时必须注意以下几点：

起效较慢：它通常需要2-3个月才能达到最佳疗效，因此不适合用于需要快速控制病情的紧急情况。

副作用：

胃肠道反应：最常见，包括恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。

骨髓抑制：可能导致白细胞、红细胞、血小板减少，需定期监测血常规。

感染风险增加：由于抑制了免疫系统，患者更容易发生细菌、病毒（如巨细胞病毒）、真菌感染。

致癌风险：长期使用会轻微增加患淋巴瘤、皮肤癌等恶性肿瘤的风险。

致畸性：孕妇禁用，因为它有明确的致畸作用。用药期间及停药后一定时间内必须严格避孕。

个体化用药：剂量需要根据患者的病情、体重、耐受性以及血药浓度监测结果进行个体化调整。

结论
复迈宁（吗替麦考酚酯）是一款经过大量临床实践验证的、疗效卓越的免疫抑制剂。 无论是在器官移植领域作为预防排斥的基石用药，还是在狼疮性肾炎等多种自身免疫性疾病的治疗中，它都扮演着至关重要的角色。

但是，其使用必须在经验丰富的医生指导下进行，医生会全面评估您的病情，权衡利弊，并制定个体化的治疗方案和监测计划。请勿自行用药或调整剂量。

【药品名称】
通用名：芦沃美替尼片
商品名：复迈宁
英文名：Luvometinib Tablets

【成份】
活性成份：芦沃美替尼

化学名称：N-[3-[6-环丙基-3-氟-4-[(2-氟-4-碘苯基)氨基]-1-甲基-2,5-二氧代-1,2,5,6-四氢吡啶并[2,3-d]哒嗪-8-基]苯基]环丙磺酰胺

分子式：C26H22F2IN5O4S

分子量：665.45

辅料：甘露醇、聚维酮、交联羧甲基纤维素钠、十二烷基硫酸钠、胶态二氧化硅、硬脂酸镁、薄膜包衣预混剂（胃溶型）1。

【规格】
1 mg；4 mg

【适应症】

适用于朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）和组织细胞肿瘤成人患者；2岁及2岁以上伴有症状、无法手术的丛状神经纤维瘤（PN）的I型神经纤维瘤病（NF1）儿童及青少年患者。

【用法用量】
成人：推荐剂量为8 mg，每日一次口服，空腹或随餐服用均可（食物影响较小）。

儿童（2-17岁）：基于体表面积调整剂量，推荐5 mg/m²，每日一次。

持续用药：直至疾病进展、不可耐受毒性或医生建议停药18。

【禁忌】
对本品任何成分过敏者禁用。

妊娠期及哺乳期妇女禁用1。

【注意事项】
心脏监测：需定期评估左心室射血分数（LVEF），尤其对有心血管风险患者。

眼科检查：警惕视网膜病变（如视网膜静脉阻塞、色素上皮剥离）。

肝功能监测：轻度肝功能不全者无需调整剂量，中重度患者数据有限。

药物相互作用：避免与强效CYP3A4诱导剂/抑制剂联用18。

【药理作用】
机制：选择性抑制MEK1/2激酶，阻断MAPK/ERK信号通路，抑制肿瘤细胞增殖并诱导凋亡。

药效学：在推荐剂量下未观察到显著QTc间期延长1。

【药代动力学】
吸收：达峰时间（Tmax）约1.29-2.48小时，食物对吸收影响较小。

分布：血浆蛋白结合率>99%，表观分布容积663L。

代谢：主要通过UGT1A3和UGT2B17代谢为葡萄糖醛酸结合物。

排泄：97.5%经粪便排出，消除半衰期约30.4小时1。

【临床试验】
LCH/组织细胞肿瘤（II期研究）：

客观缓解率（ORR）82.8%（IRC评估），中位至缓解时间2.858个月1。

NF1相关丛状神经纤维瘤：已获批基于儿童患者临床数据，成人适应症处于III期试验中8。

【贮藏】
避光、密封，25℃以下保存。

【批准文号】
国药准字H20250026

【生产厂家】
凯莱英生命科学技术(天津)有限公司

【药品上市许可持有人】
上海复星医药产业发展有限公司

【生产地址】
天津开发区第七大街 71 号